急性雜合性白血病的癥狀是什么？急性雜合性白血病怎么治療？

　　一、發病原因

　　人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素，此外尚有電離輻射、化學毒物或藥物、遺傳因素等。

　　1、病毒已證實雞、小鼠、貓、牛和長臂猿等動物的自發性白血病組織中可分離出白血病病毒，為一種反轉錄病毒，在電鏡下大多呈C型。人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。1976年日本高月清首先報道成人T細胞白血病或淋巴瘤(ATL)，以后的流行病學調查，發現在日本西南部、加勒比海區域及中部非洲為高發流行區。1980年在ATL細胞系中發現ATL相關抗原，并在電鏡下發現了病毒顆粒。美國Gallo和日本的日昭賴夫分別從病人培養細胞株中分離出C形反轉錄RNA病毒，分別命名為HTLV-Ⅰ和ATLV，以后證實二者是一致的。這是對人類白血病病毒病因研究的重大貢獻。ATL高發區也是HTLV-Ⅰ感染的高發區。HTLV-Ⅰ具有傳染性，可通過乳汁母嬰傳播，通過性交和輸血傳播。其他病毒如HTLV-Ⅱ和毛細胞白血病，EB病毒和ALL-L3亞型的關系尚未完全肯定。其他類型白血病尚無法證實其病毒病因，并不具有傳染性。

　　2、電離輻射電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關。一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。全身照射，特別是骨髓受到照射，可致骨髓抑制和免疫抑制，照射后數月仍可觀察到染色體的斷裂和畸變。1945年日本廣島和長崎遭原子彈襲擊后幸存者中發生白血病數較未輻射地區高30倍和17倍。放射治療強直性脊柱炎和32P治療真性紅細胞增多癥，白血病發生率均較對照組為高。據中國1950～1980年調查，臨床X線工作者白血病發病率9.61/10萬(標化率9.67/10萬)，而其他醫務人員為2.74/10萬(標化率2.77/10萬)。放射可誘發急性非淋巴細胞白血病(ANLL)、急性淋巴細胞白血病(ALL)和慢性粒細胞白血病(CML)，并且發病前常有一段骨髓抑制期，其潛伏期為2～16年。診斷性照射是否會致白血病尚無確切的根據，但孕婦胎內照射可增加出生后嬰兒發生白血病的危險性。

　　3、化學物質苯致白血病作用比較肯定。苯急性白血病以急粒和紅白血病為主。苯致慢性白血病主要為CML。烷化劑和細胞毒藥物可致繼發性白血病也較肯定。多數繼發性白血病是發生在原有淋巴系統惡性腫瘤和易產生免疫缺陷的惡性腫瘤經長期烷化劑治療后發生，發病間隔2～8年。化療引起的繼發性白血病以ANLL為主，且發病前常有一個全血細胞減少期。近年來中國陸續報道乙雙嗎啉致繼發性白血病近百例，該藥用于治療銀屑病，是一種極強的致染色體畸變物質，服乙雙嗎啉后1～7年發生白血病。

　　4、遺傳因素某些白血病發病與遺傳因素有關。單卵雙胎如一人患白血病，另一人患白血病的機會為20％。家族性白血病占白血病例總數0.7％，偶見先天性白血病。某些遺傳性疾病常伴較高的白血病發病率，包括Down、Bloom、Klinefelter、Fanconi和Wiskott-Aldrich綜合征等，如Down綜合征，急性白血病發生率比一般人群高20倍。上述多數遺傳性疾患具有染色體畸變和斷裂，但極大多數白血病不是遺傳性疾病。

　　二、發病機制

　　綜合以往研究資料，與AML或ALL發病機制不同之處在于：①系早期造血細胞惡性變所致，因本病患者造血干、祖細胞標志性抗原CD34高表達；部分患者因髓性白血病細胞存在TdT，一種來源于B、T和白血病淋巴細胞的核苷酶，表明患者可能存在含早期分化相關抗原的多能干細胞受累；②因某些內在或外在因素導致細胞分化異常而發生髓系或淋系系列轉化。

　　1、感染、發熱是常見的并發癥可以出現肺部感染、皮膚、黏膜感染等。

　　2、并發中樞神經系統白血病表現為顱內壓增高，顱內出血，腦實質受壓及腦神經麻痹。

　　3、并發睪丸白血病可表現為無痛性腫大、局部變硬、可呈結節狀、陰囊皮膚色澤改變等。

　　4、此類型白血病白細胞增高者多，易合并高細胞綜合征。

　　本病各年齡組均可發病，具有貧血，出血，感染及浸潤等白血病常見臨床特征，但與AML或ALL相比，以下表現更為突出：

　　1、發病時白細胞增高者較多，高白細胞綜合征較易見。

　　2、髓外浸潤表現明顯，如睪丸，中樞神經系統受累，肝，脾，淋巴結腫大者較多見。

　　3、多種標準治療方案無效，復發率高，療效差。

　　1、減少與X射線：和其它有害放射線的接觸機會。長期從事故射線工作納入員，如醫生，應做好個人的防護工作，孕婦應盡邑減少不必要的檢查，以免傷害自己的健康．也累及胎兒，不過偶爾的x線檢查，基本上不會對身體造成傷害。

　　2、科學用藥：用藥要在醫生的指導下進行，不可隨意用藥或長期用藥，尤其是用氯冪素、細胞毒類抗癌藥等藥物時更要小心謹慎。

　　3、減少苯的接觸：倡性笨中毒主要損傷人體的造血系統，很容易誘發白血病。因此化工工人一定要注意加強自我保護。

　　1、外周血

　　血紅蛋白下降明顯，多為中～重度，白細胞增高者(WBC>10×109/L)較多見，多數患者發病時可見血小板減少，血涂片可見白血病細胞較均一，類似于AML或ALL，原始和幼稚細胞形態特征：白血病細胞亦可不均一，即外周血視野分別存在粒細胞樣和淋巴細胞樣原始及幼稚細胞。

　　2、骨髓象及化學染色特征

　　根據形態學及細胞化學染色常將本病診斷為AML或ALL，文獻曾報道18例HAL患者，根據FAB分型標準，其中9例診斷為AML(M1，1例；M2，4例；M4，1例；M5，3例)，另9例則診斷為ALL(L1，3例和L2，6例)，骨髓細胞形態學發現，白血病細胞可為均一性或不均一性，呈現髓系和(或)淋系特征，部分病例可見Auers小體，中國曾報道5例HAL患者，其化學染色特征為：4例POX陽性，1例陰性；5例PAS均有不同程度陽性；4例NAS-D-AE陽性，加NaF后1例被抑制，該4例同時查NAS-D-CE，僅1例陽性。

　　3、細胞免疫標記

　　可采用免疫組化和流式細胞儀檢測，迄今，流式細胞術已廣泛應用于臨床以檢測HAL的免疫標記，如T淋巴細胞以CD3最為特異，特別是胞質CyCD3先于膜表達(MCD3)；CyCD22現認為是B-ALL最敏感的標志，在AML均未見CyCD22表達，近來發現CD20是B-ALL較可靠的表達之一，而抗MPO則是髓系最可靠的標志之一，此外，CD13和CD33也是粒細胞系一線診斷標志。

　　4、細胞遺傳學

　　本病細胞遺傳學變化較為復雜，較常出現的染色體改變有：t(9；22)，-5/5q-，inv(16)，11q23，t(8；21)等，Cuneo等回顧性分析HAL染色體變異資料，發現t(15；17)，inv(16)及-5/5q-和/或-7/7g-常見于含T淋巴細胞特征的AML，T(8；21)(q22；q22)，t(q；22)及11q23重排多見于含B淋巴細胞特征的AML，而t(9；22)，tllq23和14q32(無免疫球蛋白重鏈基因重排)則見于含髓系標志的ALL。

　　白血病患者由于機體代謝亢進，免疫力低下，需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食，以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應，應注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。白血病的病人在治療期間出現的一系列不良反應都是因為體液偏酸造成的，對消化系統，免疫系統都造成了破壞，改變體液的酸化，恢復消化系統和免疫系統的功能。

　　一、治療

　　1、加強支持療法輸血、血小板、應用細胞因子、抗感染。

　　2、DAPTO方案誘導治療。

　　3、DA方案。

　　4、采用難治和復發的AL的治療方案。

　　5、骨髓移植。

　　二、預后

　　HAL預后不佳可能與免疫標記有一定的關系，資料表明，伴低分化細胞相關抗原CD34、HCL或CD7表達者對治療反應差，含CD4患者預后亦較差，同時CD14和CD7同時出現者預后更差，近來研究表明，HCL染色體對預后有較大的影響。如有pH染色體，11q23重排及+13者，均預后不良，而t(4；11)則被認為與白血病細胞，脾大及預后不良有關。